Indhold
?
Læbe-ganespalte er en af de hyppigste medfødte misdannelser overalt på kloden. I Danmark er der i perioden 1936-84 født mere end 6000 børn med læbe-ganespalte. Man ved, at en genetisk komponent (arvelighed) indgår med stor vægt i årsagen til læbe-ganespalter, men ydre faktorer af endnu uafklaret art er væsentligt medvirkende faktorer. # Danmark besidder - takket være en konsekvent gennemført centralisering af behandlingen af alle medfødte ansigtsspalter allerede fra begyndelsen af 1930''erne - et unikt register over disse kongenitte misdannelser. Behandlingen foregik til og med 1984 på Diakonissestiftelsen i København, derefter på Rigshospitalet med en parallel registrering på Taleinstitutterne i henholdsvis København og Århus. # Projektet har følgende formål: # #1. At foretage en deskriptiv epidemiologisk analyse af forekomst # og fordeling af ansigtsspalter og disses undergrupper i den # totale danske befolkning i perioden 1936-1985 for herved at # skaffe basaldata til teratologiske og arbejdsmedicinske # studier. Materialet er baseret på fire hovedkilder: 1) V. og P. # Fogh-Andersens kirurgiske kartotek fra Diakonissestiftelsen, # København, som blev påbegyndt 1. oktober 1934, og som # afsluttedes ved årsskiftet 1984-85. På grund af den # centraliserede og vederlagsfri behandling indeholder kartoteket # de patienter, som er blevet opereret for ansigtsspalter i # Danmark i tidsrummet 1936-1984. (Foreligger som fotokopi af # manuelle optegnelser). 2)-3): Statens Institut for Talelidende, # København og Århus. Dette kartotek omfatter ansigtsspalter fra # 1939-40 og frem til nu. Det er pålagt jordemødre og læger, der # assisterer ved en fødsel af et barn med ansigtsspalte, straks # at indberette dette til Taleinstituttet. (Foreligger som # fotokopi af manuelle optegnelser). 4) Rigshospitalets # edb-registrering af alle patienter med diagnosenumre svarende # til ansigtsspalter i perioden 1985-1988. (Foreligger som # udskriftslister fra Rigshospitalets patientregistrering). # Ved anvendelse af disse fire kilder kan læbe-ganespalternes # hyppighed beregnes, opdelt efter type, tidsperioder, køn og # andre misdannelser. #2. At vurdere prognosen for børn med ansigtsspalter på baggrund af # dødelighed, dødsårsag og dødsmåde samt hyppigheden af # associerede misdannelser, syndromer og kromosom-anomalier. # Denne vurdering foretages ved hjælp af Dansk Institut for # Klinisk Epidemiologi''s (DIKE) Dødsårsagsregister (1943- ). #3. At bestemme cancerforekomst og cancerdødelighed for børn med # medfødte ansigtsspalter for herved at undersøge en mulig # sammenhæng mellem en abnorm fosterudvikling og senere # cancersygdom. Denne undersøgelse foretages ved hjælp af # Cancerregistret. #4. At analysere ansigtsspalternes association med mulige # sygdomsdeterminanter: forældrealder, paritet, bopæl, årstid og # forældrenes erhverv. Denne analyse kan baseres på oplysninger # hentet i CPR-registret (1968- ), i Danmarks Statistiks # Arbejdsklassifikationsmodul (1976- ), Fødselsregistret # (1973- ) samt evt. Taleinstitutternes journaler (1939- ). #5. At evaluere registreringen af medfødte ansigtsspalter i danske # misdannelsesregistre med henblik på de eksisterende # registreringssystemers anvendelighed dels som alarmsystem for # ophobning af medfødte misdannelser og dels som udgangspunkt for # studier af medfødte misdannelsers epidemiologi og genetik. # Evalueringen vil omfatte Læbe-ganespalteregistret ved # Diakonissestiftelsen, Taleinstitutternes registre, # Fødselsregistret og Misdannelsesregistret (1983- ). # Karakteristika for ikke-registrerede patienter i de enkelte # registre kan bestemmes, hvorved svagheder i de eksisterende # registreringssystemer erkendes